Qu’est-ce que l’Otosclérose ?

L’otosclérose, également appelée « calcification de l’oreille moyenne », est l’une des causes fréquentes de perte auditive. Cette maladie, à transmission génétique, peut se manifester après plusieurs générations.

Le premier stade de l’audition consiste en la réception des ondes sonores par le pavillon et le conduit auditif externe, qui les transmettent au tympan, lequel se met à vibrer. Ces vibrations sont ensuite transmises, via les petits osselets (marteau, enclume et étrier) présents dans l’oreille moyenne, aux liquides de l’oreille interne. Dans l’oreille interne, les terminaisons nerveuses convertissent les ondes sonores en signaux électriques, qui sont transportés par le nerf auditif jusqu’au centre de l’audition dans le cerveau, assurant ainsi la perception auditive.

Les problèmes survenant pendant la transmission des ondes sonores à travers l’oreille externe et moyenne vers les liquides de l’oreille interne provoquent une perte auditive de type « transmission ». Dans ce type de surdité, les organes sensoriels de l’oreille interne sont sains, mais les sons ne leur parviennent pas. Les pertes auditives dues à l’oreille interne ou au nerf auditif s’appellent pertes auditives de type « neurosensoriel ». L’otosclérose, qui peut affecter l’oreille interne, engendre souvent les deux types de perte auditive à la fois, qualifiés de « perte auditive mixte ».

Perte Auditive Liée à l’Otosclérose

L’otosclérose se caractérise par la formation, dans la masse osseuse hébergeant l’organe auditif de l’oreille interne, de foyers de néo-formation osseuse à l’aspect spongieux. Lorsque ces altérations touchent directement les organes de l’oreille interne, on parle d’« otosclérose cochléaire », responsable d’une surdité neurosensorielle. Cependant, la localisation la plus habituelle se situe au niveau de la platine de l’étrier (stapes) dans l’« ovale window », où la fixation de cet osselet empêche la transmission des ondes sonores à l’oreille interne, causant une perte auditive de type transmission.

L’importance et la nature de la surdité liée à l’otosclérose dépendent de l’étendue du blocage de la mobilité de l’étrier ainsi que du degré d’atteinte des structures auditives internes.

Traitement de l’Otosclérose

Traitement Médical

Chez les jeunes patients dont la maladie est diagnostiquée précocement et qui présentent une progression rapide de la surdité, certains médicaments peuvent ralentir l’évolution de la perte auditive. Toutefois, il n’existe pas de traitement médical curatif de l’otosclérose.

Traitement Chirurgical

L’intervention de stapédectomie consiste à retirer l’étrier (stapes), dont la mobilité est réduite, et à placer une prothèse transmettant les ondes sonores à l’oreille interne. Réalisée sous anesthésie locale ou générale, cette opération réussit à 90-95 % et permet à la plupart des patients de recouvrer quasi totalement leur audition de type transmission. Lorsque la perte auditive de type transmission est très légère ou que l’oreille interne est sévèrement atteinte (perte neurosensorielle avancée), la chirurgie n’est pas recommandée. Pour toutes les autres formes d’otosclérose, à défaut d’une contre-indication médicale majeure, la stapédectomie est préconisée. Après l’intervention, un vertige peut survenir durant quelques jours. En fin d’opération, on place un tamponnet dans l’oreille qui est retiré au bout de 7 à 10 jours. Les patients peuvent alors reprendre leurs activités habituelles.

Si la stapédectomie est réalisée dans de bonnes conditions de technique et d’équipement, le risque chirurgical est relativement faible. Néanmoins, comme toute intervention, on estime à environ 1 % la probabilité de perte auditive persistante. D’autres complications sont plus rares, telles que la perforation tympanique, la lésion du nerf facial, une infection de l’oreille ou le déplacement précoce de la prothèse.

Appareils Auditifs

Les patients pouvant bénéficier d’une intervention chirurgicale peuvent par ailleurs tirer profit d’une aide auditive. Les personnes atteintes d’une otosclérose bilatérale qui ne désirent pas se faire opérer, ou dont l’audition interne se dégrade en parallèle, sont encouragées à recourir à un appareil auditif afin de maintenir une stimulation auditive adéquate. L’objectif est d’éviter l’aggravation de la surdité et de préserver les fonctions de l’oreille interne.